Клинические проявления нарушения работы надпочечников
- верхний слой, который называется клубочковой зоной, синтезирует альдостерон;
- средний слой (пучковая зона), отвечающий за синтез кортизола (глюкокортикоида);
- внутренний слой (сетчатая зона), генерирующий андрогены и эстрогены (половые гормоны).
Мозговое вещество секретирует адреналин и норадреналин, или катехоламины.
Каждый из этих гормонов отвечает за большое количество процессов, протекающих в организме, и нарушение их синтеза тяжело отражается на состоянии человека.
Нарушение функции у взрослых
Дисфункция коры надпочечников проявляется у взрослых людей в виде хронической недостаточности, и называется болезнью Аддисона. Она бывает первичной, при непосредственном нарушении структуры органов, и вторичной – при болезнях, связанных с ЦНС (гипофизом).
Причины
Из наиболее часто встречающихся причин, по которым происходит первичное нарушение секреторной функции надпочечников, выделяются следующие:
- аутоиммунные поражения;
- туберкулез;
- метастазы из очага злокачественной опухоли;
- кровоизлияния;
- длительное использование стероидных препаратов для лечения ряда заболеваний.
- инфекционные заболевания (бруцеллез, сифилис, грибковая патогенная флора) встречаются реже всех перечисленных причин.
Чаще всего нарушение функции развивается в результате аутоиммунных процессов или туберкулезной инфекции. Но в клинической практике немало случаев, когда угнетение гормональной активности этих желез происходит в результате метастазирования рака из легких, молочной железы или почек.
В последнее время все более частыми стали поражения надпочечников в результате аутоиммунных процессов. Об этом свидетельствуют обнаруженные в крови у большей части больных аутоантител, которые относятся к классу иммуноглобулинов М.
Вторичные причины возникновения дисфункции заключаются в нарушении гипоталамо-гипофизарной регуляции при снижении или отсутствии секреции адренокортикотропного гормона или АКТГ. Это происходит в результате поражения структур головного мозга опухолью, при нарушении его кровоснабжения, после черепно-мозговой травмы.
Как развивается дисфункция?
Резкое снижение выработки гормонов в надпочечниках приводит к изменению большей части обменных процессов в организме.
- При нехватке глюкокортикоидов нарушается процесс образования глюкозы в печени, ее начинает не хватать в тканях и органах, что клинически выражается в снижении общей активности и слабости. Относительное повышение инсулина в крови приводит к тому, что у такого больного часто возникают гипогликемические состояния. Эти гормоны регулируют также и синтез белка, при их недостаточности катаболические процессы (разрушения) начинают преобладать над анаболическими (синтеза). У пациента снижается масса тела, развивается мышечная атрофия.
- Снижение выброса альдостерона способствует изменению водно-солевого обмена. Натрий начинает усиленно выводиться с мочой, а калий задерживается в клетках. Общий объем выводимой жидкости увеличивается, так как натрий тянет ее за собой, и это приводит к стабильному снижению давления.
- Недостаток катехоламинов еще больше снижает артериальное давление, сосудистый тонус падает, а общий объем крови снижается за счет ее жидкой части. Развиваются нарушения, связанные с микроциркуляцией. Развивается недостаточность мозгового вещества надпочечников при редком заболевании адренокортикальном раке.
- В желудке снижается выработка соляной кислоты, поджелудочная железа перестает синтезировать трипсин. Эти процессы приводят к уменьшению аппетита, развитию тошноты и рвоты после приема пищи.
- Недостаток в организме половых гормонов приводит к снижению выраженности вторичных половых признаков, снижению оволосения под мышками и на лобке, развивается бесплодие.
- В ЦНС регулирующая система реагирует на надпочечниковую недостаточность, и в целях компенсации усиливает продукцию кортикотропина. Это приводит к усилению функции меланоцитов, и клинически выражается в гиперпигментации на коже и слизистых. Такое явление отражается и на психоэмоциональном состоянии пациента. При дифференциальной диагностике с вторичными причинами заболевания врач учитывает эту особенность, так как симптомы, связанные с гиперпродукцией АКТГ, в таком случае отсутствуют.
Клинические признаки
Симптомы дисфункции проявляются в общей слабости и утомляемости больного, которая усиливается к концу дня. В особых случаях человеку тяжело передвигаться, разговаривать, принимать пищу. Отмечается вялость, как физическая, так и психоэмоциональная. Ночной сон не приносит ощущения отдыха. Подобное состояние сразу нормализуется, как только пациент начинает принимать заместительную терапию.
Одним из типичных признаков болезни Аддисона является резкое снижение массы тела. Оно соотносится с потерей аппетита и нарушениями процессов переваривания пищи.
Снижение артериального давления – частый признак при недостаточности надпочечников. Оно проявляется в головокружении, давление сильно падает при смене положения тела, вплоть до развития обморочного состояния. Исключением может являться сочетание гипертонии и данного заболевания, в таком случае симптомы гипотонии не проявляются, а АД может быть нормальным, или даже повышенным.
К типичным признакам первичного нарушения функции относится повышенная пигментация кожных покровов и слизистых. В самом начале заболевания она проявляется на открытых местах под воздействием солнечных лучей. В дальнейшем происходит ее распространение на те места, которые подвергаются трению одеждой и на участках отложения физиологического пигмента – соски, половые органы. Иногда отмечается потемнение волос и их выпадение.
Более чем половина таких пациентов страдает от депрессии, нарушения памяти и сна. В дальнейшем бывают проявления резкого негативизма, снижение интеллекта и инициативности. У человека с болезнью Аддисона не так ярко выражено восприятие мира через вкусовые, обонятельные и звуковые ощущения.
У мужчин при таком заболевании снижается либидо и потенция. У женщин наступает нарушение менструального цикла, вплоть до его полного отсутствия и бесплодия.
Лечение надпочечниковой дисфункции
Для того чтобы назначить адекватное лечение, сначала проводят диагностику, и выявляют причину развития болезни. Это важно для устранения ее влияния. Если это невозможно, то такому больному требуется пожизненная заместительная гормональная терапия.
В качестве препаратов используются преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. При средней тяжести к лечению добавляют минералокортикоиды (ДОКСА, флоринеф). Тяжелое течение купируется с использованием инъекционных форм стероидных гормонов, а при выраженной гипотонии – инфузионным вливанием растворов.
Практикуется и симптоматическое лечение, но при правильном подборе заместительной терапии состояние, как правило, нормализуется. Появляется аппетит, начинает увеличиваться масса тела, стабилизируется давление, повышается общий тонус и настроение.
Наследственные нарушения
У детей наблюдается врожденная дисфункция коры надпочечников, которую еще называют адрено-генитальный синдром или гиперплазия, при которой отмечается нарушение синтеза глюкокортикоидных гормонов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и включает в себя несколько видов заболеваний.
Как развивается заболевание
С одинаковой частотой такая форма заболевания встречается и у мальчиков, и у девочек. Примерно у одного новорожденного на 14 000 констатируется данное патологическое состояние.
Происходит это потому, что в результате нарушения функции фермента 21-гидроксилазы снижается синтез кортизола и альдостерона. В ответ на это начинается гиперпродукция гормона гипофиза, что приводит к гиперплазии надпочечников и усилению выработки андрогенов. На них влияние измененного фермента не распространяется и развивается гиперандрогения. Она сказывается на дальнейшем развитии в виде изменения половых органов и оволосения по мужскому типу, независимо от половой принадлежности.
Виды врожденного нарушения
В зависимости от выраженности патологических процессов выделяется форма:
- вирильная (простая);
- сольтеряющая;
- постпубертатная (неклассическая).
Вирильная форма начинает развиваться уже на 9-й неделе развития плода. И уже после рождения становятся заметными отклонения, связанные с заболеванием.
Девочки под влиянием андрогенов формируются по мужскому типу. Это явление носит название псевдогермафродитизм. Половые органы изменяются, при осмотре виден увеличенный пенисообразный клитор, на головке которого находится выход из уретры. Но при этом имеется в наличии несколько недоразвитая матка и яичники. Затем нарушения развития становятся все более заметными. Появляются волосы на туловище, грубеет голос.
У мальчиков начинают расти волосы и идет преждевременное созревание, в раннем возрасте у них отмечается половое влечение.
Для детей с этим заболеванием характерным признаком является ранняя половая зрелость, но рост у них, как правило, снижен. Это обусловлено влиянием андрогенов на эпифизы роста костей, которые окончательно закрываются у больных гораздо раньше, чем у их здоровых сверстников.
Сольтеряющая форма обусловлена нарушением производства глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Нехватка альдостерона приводит к потере организмом соли и жидкости. Отмечается повышенная пигментация кожи, снижение натрия и калия в кров. У детей фактически отсутствует аппетит, они плохо сосут грудь. Часто при этом развивается рвота, и эти симптомы приводят нередко к гибели от обезвоживания, если не принимаются вовремя меры по оказанию помощи.
Неклассическая форма не проявляется сразу после рождения. Половые органы у ребенка не изменены, симптомы сглажены, происходит это потому, что при таком виде заболевания нарушения синтеза умеренные. Проблемы у женщин начинаются в том случае, когда они обращаются за медицинской помощью по поводу избыточного оволосения, бесплодия или плохо излечимого акне. В ряде случаев недостаточность надпочечников настолько незначительна, что даже и такие признаки отсутствуют.
Лечение
Врожденная дисфункция коры надпочечников лечится только стероидными гормонами. Во время их использования девочки начинают развиваться по женскому типу, у женщин нормализуется менструальный цикл. Для сольтеряющего варианта наиболее успешным является введение гидрокортизона с изотоническим раствором внутривенно.
При выраженном изменении половых органов возможно проведение операции по их реконструкции. Это делается после курса гормональной терапии после того, как пациенту исполняется 18 лет, и в соответствии с его пожеланием.
(Пока оценок нет)
Загрузка...