Можно ли вылечить почечный амилоидоз?

Говоря об амилоидозе, подразумевают группу заболеваний, при которых во внутренних органах откладывается белково-полисахаридный комплекс — амилоид. Так, при амилоидозе почек вещество образовывается и концентрируется преимущественно в основной мембране и мембране почечных канальцев. Вследствие характера болезни поражаются не только органы мочеобразования, но и другие системы организма.

В урологии амилоидоз почек носит и другие названия — амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия. Заболевание встречается нечасто — занимает 1-3 % от общего числа почечных патологий, основная часть пациентов — мужчины 40-50 лет. Европейцы подвержены амилоидозу больше, чем азиаты (0, 7 % против 0, 2 %).

Классификация и причины

Различают семь разновидностей амилоидоза, при четырех из них гликопротеин откладывается в том числе и в почках. Формы заболевания обозначают буквенным кодом, где первая А — непосредственный маркер амилоидоза, а вторая буква варьируется в зависимости от преобладания того или иного вещества в амилоиде.

1. AL-амилоидоз (первичный, идиопатический) возникает без явной причины. В почках, печени, сердце, коже, сосудах, легких, кишечнике, щитовидной железе выявляются аномальные цепочки иммуноглобулинов. Первичный амилоидоз развивается в возрасте 40 лет.
2. При АА-амилоидозе (вторичном) в амилоиде повышен уровень сывороточного альфа-глобулина. Заболевание развивается на фоне хронических воспалительных патологий (ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), гнойных болезней (остеомиелит, туберкулез), раковых опухолей. Гликопротеин откладывается в почках, надпочечниках, печени, лимфоузлах и селезенке. Эта разновидность заболевания чаще диагностируется у людей в возрасте 60 лет.
3. АF-амилоидоз (наследственный, семейный, средиземноморская лихорадка) передается по наследству внутри определенных этнических групп и связан с генетическим нарушением синтеза фибриллярных белков. Амилоиды скапливаются в почках, кровеносных сосудах, сердце, нервных волокнах.
4. У пожилых людей развивается ASC1-амилоидоз (старческий). Обычно это происходит на фоне сахарного диабета, атеросклероза и болезни Альцгеймера. Отложения белка обнаруживают преимущественно в головном мозге, поджелудочной железе и сердце, в почках — реже.
5. AH-амилоидоз возникает у пациентов, пользующихся аппаратом искусственной почки.
6. При опухолях щитовидной железы развивается АЕ-амилоидоз.
7. К редким генетическим мутациям относится амилоидоз финского типа.

Стадии и специфические признаки

Амилоидный нефроз развивается постепенно в течение нескольких лет.

1. На первой стадии (доклинической, латентной) гликопротеин накапливается в почечных тканях, симптомы отсутствуют или выражены признаками основного заболевания, анализы мочи и ультразвуковое исследование не показывают отклонений от нормы. Период длится в среднем 3-5 лет.
2. Вторая (протеинурическая, альбуминурическая) стадия характеризуется снижением уровня белка в почках и повышением его в моче, появлением в урине красных и белых кровяных телец, скорость оседания эритроцитов повышена. Почки отекают и увеличиваются в объеме, приобретают сероватый оттенок, их ткань уплотняется. Наблюдается лимфостаз, склероз и атрофия нефронов. Продолжительность протеинурической стадии — 10-15 лет.
3. На третьей (нефротической, отечной) стадии развивается нефротический синдром. Мозговой слой почки истончается и замещается амилоидом. У пациента значительно повышается уровень белка в моче, в крови растет уровень холестерина, количество белка, напротив, аномально снижено. Наблюдаются отеки рук, ног и лица, прием мочегонных препаратов не оказывает никакого эффекта. Помимо почек отекают печень, лимфатические узлы и селезенка, в некоторых случаях повышается артериальное давление.
4. Четвертую стадию чаще называют азотемической (уремической, терминальной). В этот период отечные уплотненные почки становятся восковидными, сморщенными, на них появляются рубцы («амилоидная почка»). Появляется хроническая почечная недостаточность четвертой или хроническая болезнь почек пятой степени, развиваются осложнения в виде тромбоза почечных вен, боли в животе, анурии. Наступает уремия — интоксикация продуктами метаболизма и (или) ядовитыми веществами — с тошнотой, рвотой, субфебрильной температурой, снижением артериального давления. Терминальная стадия болезни часто заканчивается летальным исходом. Избежать этого возможно только при одном условии — срочном проведении гемодиализа и перитонеального диализа. Пациент должен постоянно находиться на искусственной почке до тех пор, пока не найдется подходящий трансплантат.

Амилоидный нефроз на всех стадиях имеет общий специфический симптом — нерастворимый гликопротеин скапливается в почечной ткани, что приводит к нарушению, а затем и прекращению ее работы.

Главная опасность амилоидного нефроза заключается в позднем обнаружении — нередко он диагностируется лишь на третьей или четвертой стадии, когда пациент страдает от почечной недостаточности.

Системные симптомы

Амилоидоз почек крайне редко бывает изолированным. Помимо органов мочевыделения, повреждаются другие системы организма, поэтому наблюдаются множественные симптомы:

• отеки конечностей и лица, скопление жидкости в брюшной и плевральной полостях и полости наружной сердечной оболочки;
• мышечная боль;
• быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, слабость;
• тошнота, диарея, резкое похудение;
• потеря аппетита, сухость во рту, жажда;
• повышенное кровяное давление, анемия;
• сильные перепады артериального давления из-за перемены положения тела;
• аритмия, одышка;
• увеличение печени и селезенки.

Диагностика

Очень часто амилоидоз почек выявляется слишком поздно, когда орган уже не может нормально функционировать. В зависимости от причин болезни средняя продолжительность жизни после постановки диагноза колеблется от 1 до 10 лет. Однако раннее выявление амилоидного нефроза — залог своевременного лечения, а значит, долгой и качественной жизни пациента.

Амилоидоз почек обнаруживается, как правило, в ходе диагностики других заболеваний:

1. Общий анализ крови на ранних стадиях поражения почек показывает увеличенную скорость оседания эритроцитов, повышение количества лейкоцитов, на поздних — низкий уровень гемоглобина и эритроцитов. Если гликопротеины откладываются и в селезенке, тест демонстрирует большое количество тромбоцитов.
2. Биохимический анализ крови обнаруживает снижение уровня белка, кальция, натрия и повышение холестерина, бета-липопротеидов, фибриногена. Диагностируются гиперглобулинемия, гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы. При подозрении на амилоидоз проводят электрофорез сыворотки крови, посредством которого выделяется гликопротеин.
3. В общем анализе мочи находят протеинурию, лейкоцитурию (при отсутствии симптомов пиелонефрита), цилиндрурию, микрогематурию (11, 5 % случаев).
4. При исследовании кала отмечают высокий уровень жиров (стеаторея), мышечных волокон (креаторея) и крахмала (амилорея).
5. Ультразвуковое исследование почек позволяет увидеть степень их увеличения, начиная со второй стадии.
6. Посредством компьютерной томографии выявляют структурные изменения в почках послойно.
7. Структурные изменения тканей почки показывает биопсия. Этот метод исследования эффективен в 87-100 % случаев. Для определения подвида амилоидоза в некоторых случаях берут образцы подвздошной кости или костного мозга из области грудины, тканей печени, кишечника и слизистой оболочки прямой кишки, десны.

Когда пациенту ставят диагноз амилоидоза почек, назначают дополнительные исследования, позволяющие выявить скопление нерастворимого белка в других органах:

• электрокардиограмма и эхокардиография позволяют определить изменения в области сердца;
• ультразвуковое исследование брюшной полости показывает поражения селезенки и печени: согласно статистике, печень увеличивается у 60 %, селезенка — у 24 % пациентов;
• рентгенография органов пищеварения демонстрирует тонус пищевода, силу перистальтики желудка, проходимость кишечника.

Лечение

Современная медицина пока не может предложить специфического лечения амилоидоза почек. Все лечебные мероприятия направлены на снижение уровня нерастворимого гликопротеина, торможение патологического процесса и отсрочку наступления почечной недостаточности.

1. Главный принцип лечения вторичного амилоидоза — своевременная терапия (дренирование гнойных полостей, прием антибиотиков) и тщательная профилактика первичного заболевания.
2. Затормозить амилоидоз начальной стадии могут помочь препараты 4-амино-хинолинового ряда, десенсибилизирующие средства, иммунодепрессанты, витамины группы В.
3. Наиболее эффективной терапией первичного амилоидоза считается прием цитостатиков (противоопухолевых препаратов) с преднизолоном. Кроме того, применяется терапия стволовыми клетками — ими замещают поврежденные ткани при переливании крови и трансплантации.
4. Если амилоиды сконцентрированы преимущественно в почечной ткани, назначается лечение цистостатиками, в том числе растительными (циклофосфамид, метотрексат, колхицин). В настоящее время этот метод лечения не считается надежным, но применяется по соглашению врача и пациента.
5. Для избавления от отеков применяются диуретики, при повышенном давлении — гипотензивные препараты. Дополнительно назначается симптоматическое лечение расстройств пищеварения.
6. При снижении функций почек практикуется введение инъекций дезинтоксикационных препаратов, к примеру, дитиолпропансульфоната натрия курсами по 30-40 дней.
7. Азотистый обмен нормализуют анаболические стероидные препараты, но из-за побочных эффектов (повышение аппетита, увеличение массы тела) их назначают далеко не всем.
8. Препараты левамизола в комплексе со вспомогательными средствами усиливают резорбцию амилоида, что задерживает течение амилоидоза.
9. Пациенты с амилоидозом почек обязаны соблюдать диету на протяжении всей жизни. В меню ограничивают белковую пищу и соль, повышают употребление продуктов, богатых витамином С (почти все ягоды и фрукты, из овощей — томаты, капуста, сладкий перец), солями калия (неочищенный картофель, изюм, абрикосы, бананы, рис) и углеводами. Рекомендуется употреблять по 80-120 г сырой печени в сутки на протяжении 1, 5-2 лет.
10. Эффективным методом лечения считается гемодиализ. Аппарат частично берет на себя функции пораженных почек, очищая кровь от продуктов обмена веществ и токсинов, нормализуя водно-электролитный и кислотно-щелочной баланс организма и выводя излишек жидкости.
11. Наряду с гемодиализом, используют плазмаферез. В ходе процедуры из организма удаляется часть плазмы, очищается и возвращается обратно в организм. Существует и другая разновидность метода — часть плазмы пациента замещается донорской.
12. Если амилоидоз ко всему прочему затронул селезенку, орган удаляют. Этот метод приводит к снижению интенсивности синтеза амилоида.
13. В нефротическом и уремическом периоде единственным действенным способом называют пересадку почки.

Прогноз и профилактика

Статистические данные показывают, что вовремя обнаруженное амилоидное поражение почек и лечение первичного заболевания дают пациенту высокие шансы прожить минимум 20 лет до наступления почечной недостаточности. Если терапия отсутствует, амилоидоз почек приводит к смерти в течение нескольких лет.

При этом стоит помнить, что амилоидоз поражает и другие органы. В первую очередь страдают сердце, печень, кишечник, сосуды, и только комплексный подход скорректирует состояние пациента. Главные причины смерти при амилоидозе — почечная или сердечная недостаточность, истощение организма.

На третьей и четвертой стадиях амилоидоза пациентам назначается инвалидность.

К мерам профилактики, способным сохранить здоровье на долгие годы и замедлить распространение амилоида в ткани, относятся:

1. Регулярные диспансерные обследования 1-2 раза (при латентной и протеинурической стадии) и 3-4 раза в год при следующих стадиях заболевания. Контроль анализов крови, мочи, артериального давления. Один раз в год снимается электрокардиограмма.
2. Соблюдение специальной диеты, направленной на поддержание здоровья почек.
3. Отдых в санаториях, специализирующихся на лечении урологических заболеваний и расстройств метаболизма.
4. Умеренные физические нагрузки, отказ от вредных привычек.

Таким образом, лечебно-профилактические мероприятия способны помочь человеку прожить без серьезных осложнений до самой старости.