Что вызывает гиперплазию надпочечников?
Гиперплазия подразумевает усиленный рост клеток. Такой процесс может коснуться любого органа и тканей. Если гиперплазия происходит с органом, то изменяется только его размер, а форма сохраняется.
Если речь идет о надпочечниках, то гиперплазия чаще касается коры надпочечников. В мозговом веществе могут образовываться опухоли различного рода.
Патологию провоцируют внешние и внутренние факторы в одинаковой мере. Но чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Некоторые заболевания в человеческом организме также провоцируют гиперплазию надпочечников. Половина людей, которые страдают синдромом Кушинга, параллельно имеют гиперплазию надпочечников.
Причины
Повышенная функциональная активность надпочечников провоцирует их гиперплазию. Когда в кровь попадает чрезмерное количество гормонов, вырабатываемых клетками, утолщается корковый слой.
Повышенная выработка гормонов вызывается:
- генетическим дефектом;
- особенностями анатомии коры надпочечников;
- дисфункциями гипоталамуса и гипофиза.
Типы заболевания, которые характеризуются разными причинами:
- гипертонический;
- вирильный;
- сольтеряющий.
Гипертоническая форма подразумевает усиленную выработку андрогенов и минералокортикоидов. Страдают сосуды глазного дна, почек, развивается гипертензионный синдром.
Вирильная форма подразумевает усиленную работу секрета андрогена. Это провоцирует увеличение половых органов и их раннее оволосение, активный рост мускулатуры.
Сольтеряющая форма подразумевает повышенное продуцирование андрогенов с одновременным отсутствием других гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников. Вследствие у человека возникает гипогликемия и гиперкалиемия, которые вызывают обезвоживание, рвоту и значительную потерю веса.
Кортизол – это основной гормон из всех глюкокортикоидов. Чрезмерную выработку этого гормона провоцируют:
- стрессовые ситуации;
- постоянные психологические перегрузки;
- нервное напряжение;
- нестабильность эмоционального состояния.
Дефект синтеза кортизола бывает врожденным. Такая аномалия делится на типы и лежит в основе врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).
Признаки
Патология чаще касается женщин, нежели мужчин. Зачастую встречается стертая форма болезни, которая трудно определяется из-за отсутствия симптомов. Гиперплазия коры надпочечников определяется у ребенка еще в первый или второй год жизни.
Обычно гиперплазию надпочечников диагностируют как врожденную форму. Приобретенная патология – редкое явление.
Симптомы заболевания:
- нестабильность артериального давления;
- развитие сахарного диабета;
- онемение мышц и их атрофия;
- вес увеличивается;
- у человека появляется «луноподобное лицо»;
- появляются растяжки на коже живота и бедер;
- появляется остеопороз;
- ухудшение памяти, нервные срывы, психозы и т. п.;
- нарушается работа ЖКТ;
- иммунитет снижается, и организм начинает не справляться с бактериальными и вирусными инфекциями;
- позывы к мочеиспусканию по ночам;
- жажда.
Гиперплазия надпочечников провоцирует нарушение обмена веществ в человеческом организме. Недостаток или избыток глюкокортикоидов вызывает следующие симптомы:
- раннее покрытие волосами лобка и подмышечной зоны;
- высокий рост, не соответствующий возрасту;
- повышение уровня андрогенов;
- аменорея;
- угревые высыпания;
- появление залысин на висках;
- бесплодие.
Узелковая гиперплазия
Узлы бывают единичными и множественными. Они достигают 4 см и имеют дольчатое строение. Заболевание такого типа диагностируется у людей пожилого возраста. Автономная аденома образовывается из-за узелковой гиперплазии надпочечника.
Гиперплазия такого рода передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Возраст имеет значение, ведь с годами заболевание дает о себе знать в большей мере.
Признаки узелковой гиперплазии:
- Синдром Корнея – появление на коже пигментных пятен.
- Возникают симптомы слизистого нейрофиброматоза.
- У человека возникают признаки гипертензии. Это головокружения, головные боли, тошнота, проблемы со зрением.
- Ощущение слабости в мышцах, судорожные состояния и все, что связано с дисфункцией нейронов мышечной структуры.
- Нарушается работа почек (полиурия, никтурия).
Диффузная гиперплазия
Этот вид гиперплазии характеризуется сохранением формы надпочечника и образованием одного или нескольких узлов. Диагностировать такого рода патологию сложно. УЗИ не дает точных результатов, поэтому прибегают к сложным методам обследования – МРТ и КТ. Встречается смешанная патология надпочечников, которая называется диффузно-узелковой.
При диффузной гиперплазии надпочечников человека беспокоят:
- ощущение слабости в теле, даже после полноценного отдыха;
- избыточный вес;
- повышенное давление;
- излишнее оволосение тела;
- панические атаки.
Нодулярная гиперплазия
Другое название – узловая гиперплазия надпочечников. Она характерна для детей и подростков. Существует связь этой патологии с синдромом Иценко – Кушинга. Основной причиной повышенной выработки кортизола считается дисфункция надпочечников. Иногда причина кроется в передозировке глюкокортикоидами.
Нодулярная гиперплазия вызывает у человека:
- мышечную атрофию (в большей мере страдают ноги и руки);
- неравномерное ожирение (жир откладывается на шее, лице и животе);
- истончение и сухость кожи;
- на коже появляются пигментные пятна;
- остеопороз, который затрагивает грудной и поясничный отделы позвоночника;
- нарушения сердечно-сосудистой системы;
- нарушения нервной системы;
- сахарный диабет;
- у женщин появляются излишние оволосения по телу и формируется аменорея.
Если нодулярная гиперплазия выявлена на ранней стадии, то тогда проблем с лечением не будет. Обычно прогноз благоприятный.
Симптомы
Патология сопровождается расстройством половой сферы человека. Причина этому – нарушение в выработке гормонов, которые отвечают за эту сферу. Врожденная форма гиперплазии коры надпочечников обусловливается генетическими мутациями, влияющими на выработку кортизола, уровень которого снижается. У человека повышаются показатели АКГТ в крови, возникает двухсторонняя гиперплазия.
Симптомы гиперплазии коры надпочечников:
- гормональный сбой влияет на превалирование мужских черт;
- наружные половые органы излишне пигментированы;
- лобок и подмышки рано покрываются волосами;
- возникает угревая сыпь;
- первая менструация появляется поздно.
Врожденная гиперплазия надпочечников
Эта форма патологии встречается чаще всего. Ее обнаруживают у 1 из 12 тысяч новорожденных малышей. Причина возникновения – дефект транспортных белков коры, которые участвуют в выработке глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Отсутствие транспортных белков вызывает нехватку кортизола и других кортикостероидов. Но промежуточные соединения вырабатываются в избыточном количестве.
Прогноз относительно благоприятный при такой форме патологии. Чтобы преодолеть дефект, организм вырабатывает защитную реакцию – гиперплазию коры. Надпочечники вырабатывают излишнее количество андрогенов. Такой процесс происходит, еще когда ребенок в животе у мамы. Но уже при рождении у малыша нарушен обмен веществ, наблюдаются изменения во внешности.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников бывает:
- классической (вирильной);
- сольтеряющей;
- неклассической.
Сольтеряющая ВГКН
В 70% случаев такого рода патологии – сольтеряющая форма. Причина этому – недостаток 21-гидроксилазы. При рождении у ребенка есть признаки надпочечниковой недостаточности, избыточная выработка андрогенов.
У девочки с сольтеряющей формой заболевания патологии наружных половых органов: клитор увеличен в размере, сросшиеся половые губки, которые с виду напоминают мошонку. Но яичники и матка развиты правильно. У мальчиков с такой патологией темнеет кожа на мошонке, пенис увеличен в размере.
Недостаток кортикостероидов при сольтеряющей форме заболевания вызывает следующие симптомы:
- пониженное артериальное давление;
- тошнота, вялость, нежелание есть;
- обезвоживание.
Если заболевание не лечится в первые же дни после рождения, то риск погибнуть высок.
Вирильная ВГКН
В отличие от сольтеряющей формы эта форма имеет более благоприятное течение. В организме хоть и в маленьком количестве, но вырабатываются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. У пациента повышенный синтез мужских половых гормонов, но при этом недостаточность надпочечников никак себя не проявляет. Если не лечить это заболевание, то у женщин возникают проблемы с психикой и половой сферой.
Неклассическая ВГКН
Характеризуется дефицитом 21-гидроксилазы в незначительном количестве. При рождении у малыша нет признаков заболевания. Только в подростковом возрасте проявляется избыток андрогенов. Девушек беспокоит угревая сыпь, нарушения в менструальном цикле, волосы на лице. Женщины страдают бесплодием.
Обследование
Диагностика включает:
- биохимический анализ крови;
- радиоиммунологический анализ;
- ИФА;
- рентгенографию;
- томографию;
- радионуклидное сканирование;
- МРТ;
- аспирационная пункция.
Лечение
Гормональные средства – это первое, что применяется при лечении гиперплазии надпочечников. Ведущей тактики лечения пока нет. Применяется преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Эти препараты можно комбинировать.
Если в организме не хватает соли, тогда применяются минералокортикоиды. Пациент употребляет в сутки на 2–3 грамма соли больше.
В подростковом возрасте для нормального формирования вторичных половых признаков применяют:
- эстрогены (девочкам);
- андрогены (мальчикам).
Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. К нему прибегают, когда половые органы не дифференцируются как женские или мужские. Такая операция делается в течение первого года жизни.
Профилактические меры
Если в семье есть случаи гиперплазии надпочечников, тогда стоит обратиться к генетику. Пренатальное диагностирование поможет выявить патологию. Результаты биопсии хориона помогут поставить диагноз в течение первых месяцев беременности. С помощью исследования анатомической жидкости на гормоны подтверждается диагноз во второй половине беременности.
Профилактика заболевания заключается:
- в осознанном подходе к зачатию ребенка;
- в тщательном обследовании на возможные инфекции;
- в исключении угрожающих факторов (радиация, яды);
- в посещении генетика.